우리아이에게도 올수있는, 가와사키병

정의

---

가와사키병은 영아와 소아에게서 발생하는 원인 불명의 급성 혈관염으로, 전신에 다양하게 침범합니다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 ㄱ을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담낭수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있습니다. 

 

대부분 5세 이하의 소아에게서 발생하지만, 어른에게서 발생했다는 보고도 있습니다. 봄, 겨울에 높은 발생률을 보이고, 2~4년 주기로 유행합니다. 5일 넘게 지속되는 38도 이상의 발열과 함께 몸의 붉은 점이나 붉어지는 입술과 혀등 다양한 증상이 나타나게됩니다. 

 

원인

---

원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 의학자들은 이 병이 유전적인 요인 때문에 발생한다고 추측하며, 세균이나 바이러스에 감염되었을 때 비정상적인 면역 반응이 일어나면서 이 병으로 발전된다는 견해도 있습니다. 이 병의 증상은 환자의 유전이나 환경에 따라 다르게 나타나기도 하여 어린아이의 경우 아무런 이유 없이 보채기만 하면 질병을 의심해볼만합니다. 
 
위험 인자로는 30일 이내 호흡기 질환을 앓았거나 집먼지나 진드기 및 다른 미생물로인해 전파될 가능성이 있는 30일 이내에 세탁한 러그, 절지동물 매개체나 동물 숙주가 서식하는 곳 인근의 거주자입니다. 

 

증상

---

전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔합니다. 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 다양한 모양의 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적이 있습니다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 합니다. 

어린 아이의 경우 초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통, 소화장애, 기침 등을 보입니다. 이 때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰됩니다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라집니다. 아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설(desquamation)을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥이 늘어나 (관상동맥류) 이로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이다. 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증입니다. 회복기는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작하는 시기이며, 혈액검사가 정상화됩니다. 
 

진단

---

진단기준으로는 5일간 지속되는 발열(또는 5일 이상 다른 설명 불가능한 발열)과 동반하여 증상 중 4가지 이상의 증상이 나타나면 질병을 진단하게됩니다. 
 
진단방법으로는 모든 의심 환자에게 심전도와 심초음파를 시행합니다. 지속적인 초음파 이상 및 허혈 징후가 나타나면 관상동맥 조영술을 시행합니다. 전혈구 계산, CRP, ESR, 간 기능 검사, 뇨 검사, 혈액 배양, 흉부방사선 검사 등을 시행하거나 감별 진단을 위해 antistreptolysin-O titer, throat culture for group A streptococcus(GAS)를 시행합니다. 뇌수막염이 의심되거나 상세 불명의 고열이 나타나면 뇌척수액을 검사하고 편광현미경 검사를 통해 포도막염을 검사합니다.
 

치료

---

급성기에는 고용량 면역글로불린과 아스피린을 사용합니다. 고용량 면역글로불린의 약리적인 기전은 명확하지 않지만, cytokine에 의해 혈관 내피의 증식을 억제하고 전신적인 항염증 작용을 하는 것으로 추정됩니다. 발열 시작 10일 이내에 썼을 때 관상동맥 합병증을 억제합니다. 이에 따라 아스피린 단독 요법을 쓸 때의 관상동맥 이환율 20~25%를 약 2~4%로 감소시키는 효과를 보입니다. 예전에는 스테로이드를 항염제로 사용하면 오히려 관상동맥 합병증을 증가시킨다고 하여 적절하지 않은 치료로 간주하였으나, 최근에는 좋은 효과가 나타난 보고가 있어 향후 임상 연구가 더 필요한 상황입니다.
 
발병 후 1~2주에는 반드시 심초음파 검사를 시행하여 관상동맥 상태를 파악해야 합니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우 아급성기에 접어듭니다. 이때 항혈소판 효과를 기대하여 저용량 아스피린을 6~8주 투여합니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋으므로 1년 이후에는 엄격한 추적 관찰을 권장하지 않습니다. 그러나 중등도 이상으로 관상동맥의 변화가 있는 환자(5mm 이상의 관상동맥류)는 심초음파 검사, 심전도, 운동부하검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사를 통해 매년 심근 허혈 유무를 정기적으로 추적해야 하며, 경우에 따라서는 관혈적인 관상동맥 조형술을 시행하여 관상동맥 협착 또는 폐쇄를 진단해야 합니다.
 
관상동맥류의 약 50%는 수년에 걸쳐 정상 내경으로 회복된다고 합니다. 그러나 이런 경우에는 혈관 벽이 두터워져 있고 혈관 내벽이 증식되고 섬유화되어 있으므로, 이러한 해부학적, 생리학적 변화의 장기적인 예후는 아직 알지 못합니다. 관상동맥류가 지속되는 경우에는 장기적인 저용량 아스피린 요법 또는 항응고요법이 필요합니다. 관상동맥 협착 또는 폐쇄에 의한 허혈 소견이 있을 때는 심근 산소 소비를 줄이기 위해 칼슘 통로 차단제를 투여하며, 경피적 관상동맥 성형술이나 외과적 관상동맥 우회술을 고려합니다.
 

예방법

---

질병 자체는 원인이 알려져 있지 않아서, 현재로서는 특별한 예방법은 없다. 비전형적인 질병을 포함한 가와사키병의 진단이 중요하므로, 가와사키병을 의심하고 적절한 시기에 치료를 받는 것이 질병으로 인한 관상동맥 합병증의 예방에 도움이 될 것입니다. 
 
관상동맥 합병증이 생겼을 때의 특별한 식이요법은 알려져 있지 않습니다. 동맥경화를 예방하는 것에 준한 식이요법이 도움이 될 수 있으나 질병의 대부분은 소아에게 발생하므로, 비만, 고혈압, 당뇨 등 성인병을 두려워하여 지나친 식이나 칼로리 제한은 오히려 성장 부전 및 영양 불균형을 가져올 수 있어 주의를 요하고있습니다. 

관상동맥 합병증이 없는 질병을 앓았던 경우에는 첫 1개월 이후에는 특별한 운동 제한은 필요 없습니다. 그러나, 관상동맥 합병증이 남아 있는 질병은 경우에 따라 운동 제한이 필요할 수 있어서 담당 전문의와 운동 및 활동에 대한 전반적인 상담이 필요합니다. 흉통 특히 운동 시 흉통이나 호흡곤란 등은 관상동맥 질환으로 인한 초기 허혈 증상일 수 있으므로, 전문의와 상담하는 것이 중요하며, 이전에 관상동맥 합병증이 없다고 들었던 경우에도 가와사키 병력이 있는 경우에는 심장 검사가 필요할 수 있습니다.