만성 자가 면역 질환, 루푸스

정의

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전신 홍반성 낭창은 주로 가임기를 포함한 젊은 여성에게 발병하는 대표적인 만성 자가면역 질환입니다. 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스입니다.
 
자가면역 질환이란, 신체를 지키는 다양한 면역세포(B 림프구, T 림프구, 대식세포 등)와 면역항체가 자신의 건강한 조직을 공격함으로써 발생하는 다양한 손상을 일컫는 말입니다. 이상 자가항체가 자신의 조직과 기관을 건드려 차례로 염증과 손상을 유발함으로써 여러 증상이 발생합니다. 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경조직이 손상될 뿐만 아니라, 전신에서 염증 반응이 일어납니다.
 
발병 부위에 따라 두 가지로 분류됩니다. 피부에만 나타나 흉터를 남기는 피부성과 인체의 여러 기관에 병을 일으키는 전신성이 있습니다. 전신성은 만성적으로 인체의 각 기관에 걸쳐 전신적으로 찾아오는 염증성 질환입니다. 대표적인 증상인 피부 발진이 마치 늑대에 물린 자국과 비슷하다고 하여 '루푸스'라고 불리게 되었습니다.

 

원인

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정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 다른 자가면역 질환처럼 감염에 의해 유발된 이상 면역 체계에 호르몬, 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용하면서 질병으로 발전한다고 추정됩니다.
 
가임기 여성에게 많이 발생하는데, 9:1의 비율로 여성이 많습니다. 가족 중에 해당 병의 환자가 있을 경우 발병 확률이 더 높지만, 매우 드문 질환이므로 실제 부모 자식 간 유전적 경향은 뚜렷하지 않습니다.
 
약물의 사용으로 병이 유발되기도 합니다. 하이드랄라진(고혈압 치료제)과 프로카인아마이드(부정맥 치료제) 등의 약을 복용한 사람은 해당 병에 관련된 항체를 만들어 냅니다. 이 중에서 4%만이 확실한 약물 유발성으로 발전됩니다. 이 증상은 약을 끊으면 대부분 사라집니다. 과로나 스트레스, 자외선도 병 발병과 연관이 있습니다. 환자의 40% 정도가 햇빛에 민감하며 태양에 과다하게 노출될 때 증세가 악화됩니다.
 

증상

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1,000명의 환자가 병을 앓는 경우 각각의 증상이 다르다고 할 정도로 전신에 여러 형태로 나타납니다. 발생 초기에는 발열, 전신 쇠약감, 우울증, 극심한 피로감, 체중 감소 등이 나타납니다.
 
1. 피부, 점막 증상
80~90%의 환자에게서 뺨의 발진, 원반성 발진, 광 과민성, 구강 궤양 등이 나타납니다. 뺨의 발진은 양쪽 볼에서 콧등에 걸쳐 나비 모양의 붉은 반점으로 나타납니다. 증상은 비교적 갑자기 나타나서 오랫동안 지속되며, 경계가 뚜렷하지 않습니다. 원판성 발진은 비교적 경계가 분명하며 붉은 반점으로 표면이 하얗게 일어나기도 하고, 때로는 모공까지 뻗치기도 합니다. 호전과 악화를 반복하면서 흉터를 남기고 치유됩니다. 두피에 증상이 일어나면 탈모 현상이 나타납니다. 햇빛에 노출 후 발진이 생기거나 더욱 심해지는 광 과민성 반응을 보이는 경우가 많습니다. 점막 증상은 코, 항문, 생식기 등 전신에 나타날 수 있으며, 구강 궤양이 가장 흔하게 나타납니다.
 
2. 근골격계 증상
관절통과 관절염은 가장 흔히 보이는 증상으로, 주로 손, 팔목 등 작은 관절과 무릎 관절에 대칭적으로 침범하는 양상을 보입니다. 부종, 열감, 발진 등 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 합니다.
 
3. 신장 증상
25~75%의 환자에게 신장 기능 저하가 발생합니다. 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 증세를 느끼지 못하므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신 기능 검사가 필요합니다.
 
4. 뇌신경 증상
우울증, 불안, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있습니다. 정신병이나 심한 발작이 일어나기도 합니다.
 
5. 기타 증상
복부 내 여러 장기에 침범할 경우 흉막염, 심낭염, 복막염 등이 발병할 수도 있습니다. 젊은 나이라도 동맥경화가 잘 일어나 심근경색이 발생하는 경향이 있습니다. 이는 사망의 중요한 원인이 됩니다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범하는 경우도 있습니다.
 
 

진단

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진단하는 검사에는 특수 혈액 검사를 통한 자가항체 검사, 일반 혈액 검사, 간 기능 검사, 신장 기능 검사 등이 있습니다.
 
1. 자가항체검사
자가면역 질환에서 흔하게 나타나는 항체를 검사합니다.
항체 검사 종류에는 항핵항체(ANA) 검사, 항 이중나선 DNA 항체 검사, 항 추출성핵항원 항체 검사, 항 인지질 항체 검사, 보체 검사가 있습니다. 
 
2. 일반 혈액 검사
환자는 용혈성빈혈, 백혈구 감소증, 림프구 감소증, 혈소판 감소증 등의 다양한 혈액 장애가 있을 수 있습니다. CBC 검사, 적혈구 침강속도(ESR), 염증 정도를 파악하는 C-반응 단백 검사(CRP)를 주로 시행합니다.
 
3. 소변 검사
24시간 동안 소변을 모아서 단백 양, 혈뇨의 유무를 측정합니다. 이를 통해 병에 인한 신장 장애를 확인합니다.
 

치료

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루푸스는 아직 완치할 수 있는 방법이 없지만, 현재 10년 생존율은 90% 이상입니다. 이는 조기 진단, 치료제 및 치료 방법의 발달, 투석 및 신이식 등에 기인한 것입니다. 치료는 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제하여 장기 손상을 예방하는 데 그 목적을 두고 있다.

1) 생명의 위협이 없는 치료
환자 중 자가항체가 지속적으로 검출되지만 주요 장기 침범이 없는 경우, 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞추게 됩니다. 이러한 증상 치료에 쓰이는 약제로 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제가 있습니다. 만일 이 두 가지 약제로도 증상이 조절되지 않아 삶의 질이 현저히 떨어지는 경우에는 저용량의 스테로이드를 사용할 수 있습니다. 

2) 생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 치료
생명을 위협하고 장기 손상이 예측되는 모든 증상에 대해서는 전신적인 스테로이드 투여가 주된 치료입니다. 치명적인 고용량 스테로이드의 투여는 생존율을 현저하게 높이지만, 장기간 투여는 많은 부작용이 따르기 때문에 지속적으로 용량을 줄이면서 유지 치료를 하게 됩니다. 또한 스테로이드와 함께 세포독성 약물인 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)와 아자치오프린(azathioprine)도 중요한 약물로 쓰입니다. 치료에 사용되는 약물은 면밀한 조절이 필요하므로 약물을 사용할 때는 반드시 류마티스 내과 전문의와 의논하는 것이 중요합니다. 

 

 

예방법

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루푸스의 발병을 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 다만 유전성향이 있으므로 가족 중 환자가 있는 경우 적절한 진찰과 항체검사 등을 통하여 조기 진단 할 수 있습니다.

 

또한, 원인 모를 얼굴 발진, 탈모, 피로감 및 백혈구, 혈소판 감소증이 나타나는 경우 류머티스 내과 진료를 통해 조기 진단할 수 있습니다. 치료의 목적은 완치가 아니라 병의 증상을 완화하여 좋은 상태로 유지하는 것입니다. 이를 위해서는 외출 시 모자를 쓰거나 자외선 차단제를 바르는 등 자외선을 차단하도록 하며, 규칙적인 운동과 충분한 수면을 취하고 가능한 한 스트레스를 받지 않도록 해야 합니다. 

 

합병증은 인플루엔자와 폐렴구균에 대한 예방접종을 시행하고, 고혈압, 혈당, 지질대사장애 등 동맥경화와 연관된 인자들을 조절함으로써 예방할 수 있습니다. 치료 과정에서 장기간 스테로이드를 사용하는 경우 골다공증이 발생할 수 있으므로 이를 예방하는 것도 중요합니다.